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1、 原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。

2、系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。

3、主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。

4、本病病因不明。

5、多发于50岁以上，男性约占2/3。

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