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1、 原发性心肌病急死，又称“特发性心肌病急死”。

2、是指原因不明的以心肌病变为主的一类心脏病造成的急死。

3、原发性心肌病多发生于儿童或青年。

4、有家族遗传倾向。

5、主要临床表现为心悸、气急、胸痛、心脏扩大、心律失常等。

6、但也可无任何自觉症状。

7、部分患者可急死于急性心力衰竭、严重心律紊乱或心、脑、肺栓塞。

8、主要病理变化为心肌肥大和纤维化，但这种改变与其他病因引起的心肌病变比较并不具有特异性，因此Hudson(1965年）提出从病理解剖学角度诊断本病，要符合以下四个阴性特点：（1）冠状动脉无疾病或畸形。

9、（2）心瓣膜无病变或畸形。

10、（3）无高血压。

11、（4）心脏内或大血管间无血液分流。

12、 。

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