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1、 原发性硬化性胆管炎（Original sclerosing cholangitis）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。

2、大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。

3、目前尚无有效的治疗药物。

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