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1、 原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。

2、注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

3、本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。

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