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研究发现 镰状细胞病可能会引起无声中风

沉默中风是镰状细胞病的常见症状,尽管它们可能会使人衰弱。研究人员最近表明,沉默中风可能是由于向大脑中称为白质的部分氧气输送减少引起的。

镰状细胞病(SCD)是罕见但具有毁灭性的。由于影响血红蛋白的基因突变,携带氧气的红细胞成分,向重要组织和器官供应减少量的氧气。血细胞也会变形为特征性的新月形状,并进入最小的血管,阻止血液流动并导致极度痛苦。除了这些症状之外,患者还面临中风的高风险,这是SCD死亡的主要原因。

专门研究SCD患者面临的独特挑战,医学博士和研究人员John Wood,医学博士,CHLA博士研究血液流动和氧气输送如何受到疾病的影响。受损的血红蛋白是SCD的特征,对大脑构成严重危险。没有氧气只需几分钟就能杀死脑细胞。“我们已经学到了很多关于如何预防大血管中风的知识,”伍德博士说,他也是南加州大学凯克医学院的儿科教授。他指的是具有直接,明显效果的中风,如失明或瘫痪。“但患有SCD的患者仍然患有无症状的中风。”

沉默的中风可能会对执行功能造成破坏性影响,大脑执行复杂任务的能力,如维持工作或在学校表现良好。伍德博士正在努力发现导致这些破坏性无声中风的原因。从表面上看,这些中风的原因似乎很清楚:血细胞在SCD中受损,因此大脑接受的氧气较少。大脑中的氧气减少会导致中风。但Wood博士发现SCD患者的大脑总氧含量实际上并没有减少。他的研究表明,身体通过增加大脑的血流来补偿血液中氧含量的降低。这让他想知道为什么这些病人继续中风。

“我开始思考,'可能存在分配问题',”伍德博士说。“总血流量很好,但它是否需要去哪里?”使用称为动脉自旋标记的先进成像技术来测量血流量,伍德博士的团队发现了大脑区域之间的差异。虽然向大脑输送的总氧量没有变化,但在SCD患者中,输送到白质的氧气减少了三分之一以上--35%。至关重要的是,这部分大脑 - 白质 - 是这些患者中大多数无声中风发生的地方。

灰质由神经元组成,神经元是存储信息的脑细胞。白质是神经元用来传递这些信息的大脑高速公路网络。伍德博士的发现表明,身体可以区分灰质和白质,明显优先考虑神经元。这是有道理的,因为保持神经元存活对生存至关重要。灰质中的冲击立即是灾难性的,而白质中的冲击似乎是沉默的,因为它们只会导致信息处理变慢。虽然它们可能不会导致瘫痪或严重运动缺陷,但白质沉默中风的影响可能会严重影响患者日常生活的重要方面。

可以调整血流以补偿氧气减少等挑战的想法是我们设计的一部分。当我们的生理状态发生变化时,身体会将血液转移到相关区域。例如,在运动过程中,血液流量增加到我们的肌肉,以帮助满足代谢需求,但减少到相关的消化道较少。

同样,在SCD低氧的压力下,血流被转移到灰质中的神经元以防止它们死亡。伍德博士发现输送到白质的氧气对血红蛋白水平非常敏感 - 贫血越严重,输送到白质的氧气就越少 - 这种相关性很强,支持他在诊所看到的东西。

伍德博士的研究是第一个使用动脉自旋标记来量化氧气输送分别对大脑中的白色和灰质进行量化,以纠正患者的贫血严重程度。他的研究为更好地理解SCD中风提供了方法,但它也有更广泛的应用。他说这些研究结果可能会对贫血症有所了解,这在我们的人口老龄化中越来越受到关注。他还希望这项技术能够帮助医学界评估当前和未来的SCD治疗方法,如新的基因治疗方法,如何影响大脑。这项研究的结果最近发表在美国血液学杂志上,主要作者是高级博士候选人Yaqiong Chai。